论文部分内容阅读
C1GALT1，即β1，3-半乳糖基转移酶，又称为T-合酶，是O-糖基化过程中的关键酶。在C1GALT1催化作用下，半乳糖(Gal)连接到Tn抗原(GalNAc-α-O-Ser/Thr-)上，从而形成T抗原或TF抗原(Galβ1，3 GalNAc-α-O-Ser/Thr的核心-1-结构)。Cosmc作为C1GALT1特异性的分子伴侣，对其正确折叠及功能的发挥起着至关重要的作用。C1GALT1或Cosmc的异常均会导致C1GALT1活性的改变，从而影响O-糖基化过程，最终导致相关疾病的发生。越来越多的研究表明O-糖基化与一些自身免疫性疾病的发生有关，但其确切的发病机制仍不清楚。因此，该文针对C1GALT1/Cosmc在儿童自身免疫性疾病以及肿瘤中的作用机制予以综述。