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本文统计分析1980年至1997年我院收治手术的先天性胆管囊肿病人49例,阐述本病在发病情况、临床表现、术前检查等方面的一般规律,认为治疗皮对于肝外囊肿应尽量切除囊肿后行胆肠内行流,可降低并发症及再手术率,对于肝内囊肿应根据囊肿的具体情况来决定手术方法,可行肝叶切除,清除结石,整形,解决主要胆管狭窄,再行胆肠内引流术。