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目的探讨肾髓质癌的临床病理特征.方法对1例肾髓质癌进行临床、病理组织学和免疫组织化学观察,并结合文献探讨其临床表现、病理形态及鉴别诊断.结果本病好发于中青年,肿瘤呈不规则实性,生长于肾髓质内;瘤细胞呈片块状弥漫分布,少数呈网状或巢状排列,细胞以圆形、卵圆形或不规则形居多,胞浆嗜酸,泡状核,核仁明显;间质纤维组织增生,多量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润.肿瘤细胞vimentin、CK(+),EMA、desmin、Syn及S-100(-).结论肾髓质癌是-种罕见的起源于肾盏上皮的高度恶性肿瘤,预后差.