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先天性角化不良（dyskeratosis congenita，DC）是一种以皮肤萎缩、网状色素沉着、色素减退，以及甲营养不良、黏膜白斑为特征的先天性综合征，伴随多系统外胚叶和一些中胚叶的变化。临床罕见，现将我院1例报告如下。l临床资料 患者男，19岁。因“甲变形9年余，面部、躯干、四肢皮肤异色7年余”来院就诊。9年前无明显诱因部分指甲板出现萎缩、变尖、弯曲并脱落。1年内其它指甲板和趾甲板也开始脱落。2年后双前臂出现褐灰色色素沉着，无自觉症状，呈网状分布，后皮损逐渐扩大，蔓延至面部、颈部及双小腿，皮损无日