目的 :总结54例初次住院天疱疮患者的临床特点及治疗经验。方法 :分析2009年8月~2014年12月在南京医科大学第一附属医院皮肤科初次住院治疗的天疱疮患者的临床表现、实验室及病理检查、治疗方案及并发症等情况。结果:54例住院患者以寻常型天疱疮及红斑型天疱疮为主,临床可见皮肤水疱和(或)黏膜水疱性损害,组织病理检查为表皮内水疱,收治的54例患者中53例均系统使用糖皮质激素治疗,大多联合免疫抑制剂(主要为甲氨蝶呤或环磷酰胺),49例经治疗后痊愈或显效,总有效率90.74%,寻常型天疱疮和红斑型天疱疮在最大糖皮质激素使用量、最大激素量维持时间及住院天数方面无显著差异(P>0.05),副肿瘤性天疱疮的预后较差,低白蛋白血症和感染是影响预后的危险因素。结论:系统使用糖皮质激素是治疗天疱疮的首选,视病情联合使用免疫抑制剂可增加疗效,积极纠正低白蛋白血症和防治感染有利于病情缓解。