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目的观察鼻肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)的组织病理形态及其IgG4免疫组织化学表达,探讨GPA与IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)之间的关系。方法收集首都医科大学附属北京同仁医院病理科2012年1月-2016年12月间病理诊断的12例鼻GPA患者的临床资料,EnVision免疫组化二步法行CD38、CD138、IgG、IgG4染色。结果9例伴肺部异常改变;8例血清抗中性粒细胞胞浆抗体值升高;组织学评分