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目的提高瑞氏综合征（Reye Syndrome，RS）的确诊率。方法回顾分析22例RS临床资料。结果22例平均年龄20个月，发病快，病情2—5d达高峰；肝转氨酶、乳酸脱氢酶（LDH）及血氨均升高；15例有不同程度的神经系统后遗症；误诊为肝炎综合征2例，低血糖4例，病脑及中毒性脑病14例，误诊率90．9％。结论RS发病年龄小，早期临床表现无特异性，该病进展快致残致死率高，脑症及肝脏损害并非同时发生时易误诊；肝转氨酶、LDH及血氨是一项重要的早期诊断检查。