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巨型血小板综合征(BSS)以出血时间延长,血小板减少,血小板形态巨大和明显的出血倾向为临床特征,为常染色体隐性遗传。BSS患者存在着多种类型的基因突变,使血小板功能障碍,其中一种特殊突变使血管性血友病因子被过量清除,导致与血管性血友病相似的出血倾向。
巨型血小板综合征(BSS)以出血时间延长,血小板减少,血小板形态巨大和明显的出血倾向为临床特征,为常染色体隐性遗传。BSS患者存在着多种类型的基因突变,使血小板功能障碍,其中一种特殊突变使血管性血友病因子被过量清除,导致与血管性血友病相似的出血倾向。