【摘 要】
：
目的分析儿童非惊厥性癫持续状态(NCSE)的临床与脑电监护(VEEG)资料，指导临床诊断与治疗。方法1.研究对象：2009年10月至2012年9月复旦大学附属儿科医院神经科住院的17例NCSE病例，诊断符合Kaplan等的诊断标准；2.资料分析：17例NCSE患儿的临床特征、原发病因、脑电图监测等；3.治疗方法：氯硝西泮0.05 mg/(kg·次)，每天2次静脉注射，疗效欠佳者合用其他止痉药物；4
【机 构】
：
201102 上海，复旦大学附属儿科医院神经内科,201102 上海，复旦大学附属儿科医院神经内科,201102 上海，复旦大学附属儿科医院神经内科,201102 上海，复旦大学附属儿科医院神经内科,
论文部分内容阅读
目的分析儿童非惊厥性癫
持续状态(NCSE)的临床与脑电监护(VEEG)资料，指导临床诊断与治疗。
方法1.研究对象：2009年10月至2012年9月复旦大学附属儿科医院神经科住院的17例NCSE病例，诊断符合Kaplan等的诊断标准；2.资料分析：17例NCSE患儿的临床特征、原发病因、脑电图监测等；3.治疗方法：氯硝西泮0.05 mg/(kg·次)，每天2次静脉注射，疗效欠佳者合用其他止痉药物；4.疗效评估：临床评估(记录认知改善与恢复正常的时间)与VEEG监测(记录背景活动或发作性异常明显改善与恢复正常的时间)。
结果17例NCSE患儿男9例，女8例；起病年龄11个月～11.4岁；临床发作持续时间为4 h～3个月；NCSE临床表现多样，表现为不同程度的意识障碍、精神异常、认知行为问题，部分可继发于惊厥或惊厥持续状态；17例患儿中单纯NCSE发作有12例，另外5例伴继发于全身强直阵挛性发作(GTCS＋NCSE)、其中2例并有惊厥性癫
持续状态；17例患儿中11例(65%)存在相关病因；VEEG监测发作期主要以背景电活动变慢伴局灶性或全面性慢波的持续或周期性发放为特征；氯硝西泮单药治疗3 d后11例患儿发作完全控制；余6例患儿再联合其他药物治疗，2例控制，4例好转；6例原因不明者均在氯硝西泮静脉滴注后72 h内NCSE被完全控制，而中枢感染后遗症、代谢性疾病及大脑结构性损伤患儿恢复时间均在3 d以上。
结论不同程度的意识障碍伴精神及行为异常为NCSE的临床特征，病因多样，儿童NCSE易于误诊；急救治疗前后VEEG监护是确定NCSE病例诊断与判断疗效的重要手段；氯硝西泮静脉注射可有效控制儿童NCSE发作，且NCSE治疗起效时间与原发病因有关。
其他文献
目的观察生酮饮食(KD)添加治疗儿童难治性癫的临床疗效、保留率、不良反应及其对认知功能的影响，并比较住院治疗组与门诊治疗组不同实施方案的临床疗效及保留率。方法选择2012年5月至2013年10月在郑州大学第三附属医院河南省小儿脑瘫康复治疗中心接受添加治疗的36例难治性癫患儿，包括住院治疗组及门诊治疗组，住院治疗组KD方案采用经典模式，即启动时禁食，脂肪和蛋白质、碳水化合物比例为4:1；门诊治疗组K
目的分析Angelman综合征(AS)的临床表现、脑电图(EEG)特征以及基因结果，探讨生酮饮食(KD)对AS难治性癫的近期疗效。方法回顾性分析2012年1月至2013年12月复旦大学附属儿科医院神经科诊断的8例AS患儿的临床表现及EEG特征，并对治疗及预后进行随访。结果8例AS患儿中男4例，女4例。临床均(100%)表现为大笑或愉快时微笑、全面发育迟滞和运动障碍，4例患儿头围偏小或小头畸形。7例
目的探讨促皮质素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(IS)的疗效及最佳剂量 。方法采用前瞻性随机对照研究，将60例IS随机数字表法分为A组(ACTH 20 IU/d，20例)，B组(ACTH 40 IU/d，20例)及C组(丙戊酸钠糖浆，20例)。A组与B组静脉滴注ACTH治疗2周后改为泼尼松口服；若未完全控制或无效，则ACTH继续原量再静脉滴注2周后改为泼尼松口服；C组口服氯硝西泮联合丙戊酸钠糖浆治疗。
癫持续状态是常见的小儿临床急症之一，若不及时正确诊治可导致严重甚至不可逆的神经系统损伤，重者亦可导致死亡。明确病因及危险因素、发作类型、治疗、预后等因素及其彼此之间的相关性，对疾病的正确处理至关重要。现对目前国内外关于儿童癫持续状态研究进行综述，为临床实践和研究提供依据。
目的探讨癫患儿CYP2C19基因多态性。方法选择2012年10月至2013年9月在郑州大学第二附属医院神经内科确诊的400例癫患儿，采用PCR－限制性片段长度多态性检测技术对患儿体内CYP2C19的2个基因位点(636、681位点)进行检测，以明确它们各自的基因型及其分布频率，并与文献所报道的分布频率进行比较。采用SAS 8.2软件进行统计学处理。结果400癫患儿体内CYP2C19基因型具有多态性
目的评价生酮饮食(KD)在治疗儿童难治性癫过程中的长期有效率、保留率和不良反应情况。方法前瞻性研究2011年11月至2013年12月在西安交通大学第二附属医院儿内科进行KD治疗的36例难治性癫患者，发作减少50%以上为有效。评价有效率、保留率，并分析退出KD治疗的原因、可能有预测价值的临床指标以及不良反应发生情况。结果36例患儿纳入本研究(男29例，女7例；平均年龄2.84岁)。第1、3、6、12
目的探讨癫患儿撤药后复发的相关因素。方法回顾性分析2003年1月至2011年1月湖南省儿童医院癫患儿服用抗癫药物且临床已获控制2年以上无发作并撤药后复发的资料，门诊及电话随访至少2年。结果127例入组患儿中，28例复发(22.05%)，男12/59例(20.34%)，女16/68例(23.53%)。婴儿期组复发8/44例(18.18%)，幼儿期组6/38例(15.79 %)，学龄前期组8/34例(
目的通过电镜下观察戊四氮(PTZ)点燃大鼠海马神经元、星形胶质细胞之间的超微结构，探寻胶质细胞与神经元之间信息交流的结构基础。方法10只大鼠每日腹腔注射PTZ(35 mg/kg)制作点燃大鼠模型，存活3 d以记录点燃后大鼠自发性抽搐的次数确保点燃大鼠模型成功。5只大鼠腹腔注射9 g/L盐水作为对照组。采用透射电镜，以及抗Cx43标记星形胶质细胞的免疫电镜方法观察PTZ致大鼠海马神经元与星形胶质细胞
目的分析1例吡哆醇依赖性癫(PDE)的临床诊治过程及乙醛脱氢酶7家庭成员A1(ALDH7A1)基因突变特征。方法对1例以早期癫起病的PDE患儿行临床诊治观察、神经电生理及神经影像学检查、以及ALDH7A1基因突变分析。结果患儿出生2个月出现反复癫发作，多种抗癫药均不能控制发作，多次住院过程中在抗癫药治疗基础上给予吡哆醇静脉滴注使发作控制，出院后仅用抗癫药而未用吡哆醇维持治疗，癫发作分别在吡哆醇撤药
目的在建立戊四氮癫持续状态(SE)模型的基础上观察大鼠海马神经元的凋亡，内质网分子伴侣葡萄糖调节蛋白78(GRP78)和内质网应激(ERS)特异性促凋亡因子即CCAAT/增强子结合蛋白(CHOP)在癫脑损伤(EBD)大鼠中的表达，探讨GRP78及CHOP在EBD中的作用，以及2-脱氧葡萄糖(2-DG)通过激活一定程度的ERS发挥脑保护作用的可能机制。方法SD大鼠120只，雌雄各半，随机分为正常对照