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目的：探讨血脑屏障指数在肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）中的临床意义。方法：对35例HLD患者（初诊29例,复诊6例,初诊病例中包括脑型23例、肝型6例,入选前均未接受青霉胺治疗）进行神经症状评分,对HLD患者及20名正常志愿者（正常对照组）行脑脊液白蛋白、血清白蛋白检测,并计算血脑屏障指数。35例HLD患者中,16例患者接受青霉胺治疗3个月后复查上述指标。另测定与比较29例HLD初诊患者和正常对照组的脑脊液铜、脑脊液神经元特异性烯醇化酶、血清铜水平。应用