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目的了解指突状树突细胞肉瘤(Interdigitating dendritic cell sarcoma,IDCS)的临床病理特征、组织发生学及预后等。方法报告1例极其罕见的胸壁软组织IDCS,并结合国内外文献进行讨论。结果患者女性,34岁,因左下胸壁皮下肿块2个月入院行单纯手术切除,术后病理诊断为IDCS,3个月后患者原手术部位肿瘤复发。再次行局部扩大切除术,并给予放化疗。患者病情进行性恶化。于首次入院诊断后9个月死亡。结论IDCS非常罕见。通常好发于成人的淋巴结。男性略多于女性。本例发现肿瘤位于皮下软