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外周性神经上皮瘤(peripheral neuroepithelioma)又称外周性原始性神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,PPNET)或外周性神经母细胞瘤(peripheral neuroblastoma)是指来源于神经嵴,发生于脑、脊髓和交感神经以外的神经上皮瘤.本瘤较少见,约占所有肉瘤的1%[1].笔者报告2例,并就其临床病理特点结合文献总结复习.