论文部分内容阅读
胎儿Dandy-Walker畸形[1]是一种罕见的由器官组织发生形成发育障碍或异常所致的先天性神经系统发育畸形,指小脑蚓部全部或部分缺失,第四脑室与后颅窝扩张.1914年Dandy与Blackfan[2]两人首先通过尸检报道了此种畸形,认为该病病因为小脑Magendie孔(第四脑室正中孔)和Lunchka孔(第四脑室侧孔)的早期闭锁导致第四脑室明显扩张及小脑蚓部前移.1942年Tagger和Walker将此畸形命名为Dandy-Walker畸形.1954年Benda首次以Dandy-Walker综合征正式命名.Altman等[3]认为Dandy-Walker畸形的形成是由于第四脑室顶膜和小脑蚓部发育不良所致.从上个世纪初第一例报道至今,世界范围内仅有几百例相关报道.