目的 观察显微手术治疗中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的临床疗效.方法 回顾性分析昆明医科大学第一附属医院神经外科2016年1月至2020年1月采用显微手术治疗的41例HB患者的临床资料.其中3例合并Von Hippel-Lindau(VHL)综合征.肿瘤切除术前,2例行脑室-腹腔分流术,1例行第三脑室底脚间池造瘘术,3例行部分供血动脉栓塞术.术中患者均行神经电生理监测,2例联合应用术中B超与术前MRI融合技术,2例辅助神经内镜技术.术后3个月采用Karnofsky功能状态评分(KPS)评估临床疗效,影像学观察肿瘤复发情况.结果 41例患者中,肿瘤全切除40例(97.6％),部分切除1例(2.4％).术后1例(2.4％)患者死于颅内感染,2例(4.9％)出现严重的肺部感染.术后3个月随访,40例患者中,症状改善者30例(75.0％),较术前无明显变化者10例(25.0％);KPS为(79.8 ±15.3)分,与术前的(70.2 ±14.9)分比较,差异有统计学意义(P=0.011).MRI检查显示4例(10.0％)出现原位复发或远隔部位新发病灶,其中3例为合并VHL的患者;4例均给予放射治疗,随访MRI证实肿瘤均缩小.结论 在多种技术联合下,中枢神经系统HB的手术全切除率高、并发症的发生率低.合并VHL综合征者术后肿瘤可能更易复发.