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[摘要] 嗜血细胞综合征属于组织细胞增生症Ⅱ型，继发性HPS多为感染相关性。急性肝衰竭并发嗜血细胞综合征较为少见，基层临床医生对此却少了解，常引起误诊，导致病情危重，预后较差。
[关键词] 亚急性肝衰竭；嗜血细胞综合征；并发
[中图分类号] R575.3 [文献标识码] C [文章编号] 2095-0616（2012）02-183-01
亚急性肝衰竭是由于肝脏功能急剧减退导致以明显黄疸、凝血功能障碍和肝性脑病为主要表现的综合征[1-2]。急性肝衰竭并发嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）临床较少见，早期症状、体征无特异性[3]。笔者于2011年7月1日对收治的1例亚急性肝衰竭并发HPS患者进行临床诊治，现报道如下。
1 临床资料
患者，女，21岁，于2011年7月1日13时入锦州市传染病医院。该患于入院前1个月出现皮肤瘙痒，于沈阳市七院及辽宁中医附属医院先后诊断为“过敏性荨麻疹”和“湿疹”，服用中药治疗。10 d前出现腹胀、纳差、尿黄、皮肤及眼球黄。入院后检查，皮肤及巩膜黄染，肝区叩击痛为阳性体征。辅助检查：血常规中白细胞13.74×109/L，红细胞3.57×1012/L，血小板256×109/L；肝炎病毒标志物均为阴性；生化：ALT 1 245 U/L、AST 1 442 U/L、AKP 220 U/L、GGT 133 U/L、TBIL 298.55μmol/L、DBIL 244.43μmol/L、ALB 23.7 g/L、GLO 36.8 g/L、CHO 2.77 mmol/L、PT 24.9 s。
入院诊断：亚急性肝衰竭。给予吸氧、抗感染、糖皮质激素、营养支持、对症治疗10 d。门冬氨酸鸟氨酸（武汉生物化学制药厂生产，H20040111）5.0 g加入5%葡萄糖注射液静脉滴注，1次/d。腺苷蛋氨酸（浙江海正药业股份有限公司，H20103110）1.0 g加入5%葡萄糖250 mL，1次/d，静脉滴注、多烯磷酯酰胆碱（西班牙Aventis Pharma S.A生产，北京安万特制药有限公司包装，H20059010）930 mg加入5%葡萄糖注射液静脉滴注，1次/d。该患者TBIL峰值达到311.84 μmol/L，PT 28.3 s，后逐渐好转。但该患入院后第4天开始发热，体温波动于37.7~40.4℃，并于转院前3 d出现贫血貌，当时检查肝功ALT 51 U/L、AST 57 U/L、TBIL 212.77 μmol/L、 DBIL 184.60 μmol/L、而血常规中白细胞1.03×109/L、红细胞0.85×1012/L、血小板44×109/L，考虑并发嗜血细胞综合征转综合医院。
2 讨论
该病并非所有病例第1次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植[4]。该患者亚急性肝衰竭为临床诊断。临床肝衰竭可分以下类型：①急性肝衰竭（ALF）；②亚急性肝衰竭（SALF）；③慢加急性肝衰竭；④慢性肝衰竭[5]。组织病理学检查在肝衰竭的诊断、分类及预后判定上具有重要价值，但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低，实施肝穿刺具有一定的风险，在临床工作中应该慎重对待[6]。肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死；较陈旧的坏死区网状纤维塌陷，或有胶原纤维沉积；残留肝细胞呈程度不等的再生，再生肝细胞团的周边部可见小胆管样增生和胆汁淤积[7-8]。嗜血细胞综合征是血液内科一种少见的疾病，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少，病因可能是感染、药物或肿瘤引起。本研究分析1例亚急性肝衰竭并发HPS患者的临床资料，该例患者高热均超过1周，皮肤重度黄染，肝、脾大，门诊诊断为亚急性肝衰竭。入院后进一步完善血常规检查发现血细胞三系均明显减低，遂行骨髓穿刺细胞学检查，骨髓有核细胞增生减低，红系比例增高，噬血组织细胞占有核细胞的3%，噬血细胞吞噬血小板多见；经积极吸氧、抗感染、糖皮质激素、营养支持、对症治疗4 d，病情无明显好转，自动转院。亚急性肝衰竭并发HPS临床较少见，早期症状、体征无特异性，可以急性肝衰竭为主要表现，提高对本病的认识，及时行骨髓细胞学检查可尽早明确诊断。
[参考文献]
[1] 沈丰一，潘祖玉.嗜血细胞综合征[J].上海医学，2005，28（2）：168-171.
[2] 孔晋星，付荣明，周凤珍.嗜血细胞综合征细胞形态学诊断分析[J].现代检验医学杂志，2005，20（1）：75-76.
[3] 中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组，中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组.肝衰竭诊疗指南[J].中华内科杂志，2006，45（12）：1053-1056.
[4] 中华内科杂志编辑委员会.血液病/恶性肿瘤患者侵袭性真菌感染的诊断标准与治疗原则（草案）[J].中华内科杂志，2005，44（2）：554-556.
[5] 闫涛，季伟，王慧芬.乙型肝炎病毒感染后机体免疫反应的研究进展[J].国外医学（流行病学传染病学分册）， 2004，31（4）：219-222.
[6] Renate G，Vander M，Dave S，et al.Functional impairment of myeloid and plasmacytoid dendritic cells of patients with chronic hepatitis B[J].Hepatology，2004，40（7）：738-746.
[7] Hartemink KJ，Paul MA，Spijkstra JJ，et al.Immunoparalysis as a cause for invasive aspergillosis[J].Intensive Care Med，2003，29（3）：2068-2071.
[8] Huo TI，Lin HC，Wu JC，et al.Limitation of the model for end-stage liver disease for outcome prediction in patients with cirrhosis-related complications[J].Clin Transplant，2006，20（8）：188-194.
（收稿日期：2011-10-18）
[关键词] 亚急性肝衰竭；嗜血细胞综合征；并发
[中图分类号] R575.3 [文献标识码] C [文章编号] 2095-0616（2012）02-183-01
亚急性肝衰竭是由于肝脏功能急剧减退导致以明显黄疸、凝血功能障碍和肝性脑病为主要表现的综合征[1-2]。急性肝衰竭并发嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）临床较少见，早期症状、体征无特异性[3]。笔者于2011年7月1日对收治的1例亚急性肝衰竭并发HPS患者进行临床诊治，现报道如下。
1 临床资料
患者，女，21岁，于2011年7月1日13时入锦州市传染病医院。该患于入院前1个月出现皮肤瘙痒，于沈阳市七院及辽宁中医附属医院先后诊断为“过敏性荨麻疹”和“湿疹”，服用中药治疗。10 d前出现腹胀、纳差、尿黄、皮肤及眼球黄。入院后检查，皮肤及巩膜黄染，肝区叩击痛为阳性体征。辅助检查：血常规中白细胞13.74×109/L，红细胞3.57×1012/L，血小板256×109/L；肝炎病毒标志物均为阴性；生化：ALT 1 245 U/L、AST 1 442 U/L、AKP 220 U/L、GGT 133 U/L、TBIL 298.55μmol/L、DBIL 244.43μmol/L、ALB 23.7 g/L、GLO 36.8 g/L、CHO 2.77 mmol/L、PT 24.9 s。
入院诊断：亚急性肝衰竭。给予吸氧、抗感染、糖皮质激素、营养支持、对症治疗10 d。门冬氨酸鸟氨酸（武汉生物化学制药厂生产，H20040111）5.0 g加入5%葡萄糖注射液静脉滴注，1次/d。腺苷蛋氨酸（浙江海正药业股份有限公司，H20103110）1.0 g加入5%葡萄糖250 mL，1次/d，静脉滴注、多烯磷酯酰胆碱（西班牙Aventis Pharma S.A生产，北京安万特制药有限公司包装，H20059010）930 mg加入5%葡萄糖注射液静脉滴注，1次/d。该患者TBIL峰值达到311.84 μmol/L，PT 28.3 s，后逐渐好转。但该患入院后第4天开始发热，体温波动于37.7~40.4℃，并于转院前3 d出现贫血貌，当时检查肝功ALT 51 U/L、AST 57 U/L、TBIL 212.77 μmol/L、 DBIL 184.60 μmol/L、而血常规中白细胞1.03×109/L、红细胞0.85×1012/L、血小板44×109/L，考虑并发嗜血细胞综合征转综合医院。
2 讨论
该病并非所有病例第1次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植[4]。该患者亚急性肝衰竭为临床诊断。临床肝衰竭可分以下类型：①急性肝衰竭（ALF）；②亚急性肝衰竭（SALF）；③慢加急性肝衰竭；④慢性肝衰竭[5]。组织病理学检查在肝衰竭的诊断、分类及预后判定上具有重要价值，但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低，实施肝穿刺具有一定的风险，在临床工作中应该慎重对待[6]。肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死；较陈旧的坏死区网状纤维塌陷，或有胶原纤维沉积；残留肝细胞呈程度不等的再生，再生肝细胞团的周边部可见小胆管样增生和胆汁淤积[7-8]。嗜血细胞综合征是血液内科一种少见的疾病，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少，病因可能是感染、药物或肿瘤引起。本研究分析1例亚急性肝衰竭并发HPS患者的临床资料，该例患者高热均超过1周，皮肤重度黄染，肝、脾大，门诊诊断为亚急性肝衰竭。入院后进一步完善血常规检查发现血细胞三系均明显减低，遂行骨髓穿刺细胞学检查，骨髓有核细胞增生减低，红系比例增高，噬血组织细胞占有核细胞的3%，噬血细胞吞噬血小板多见；经积极吸氧、抗感染、糖皮质激素、营养支持、对症治疗4 d，病情无明显好转，自动转院。亚急性肝衰竭并发HPS临床较少见，早期症状、体征无特异性，可以急性肝衰竭为主要表现，提高对本病的认识，及时行骨髓细胞学检查可尽早明确诊断。
[参考文献]
[1] 沈丰一，潘祖玉.嗜血细胞综合征[J].上海医学，2005，28（2）：168-171.
[2] 孔晋星，付荣明，周凤珍.嗜血细胞综合征细胞形态学诊断分析[J].现代检验医学杂志，2005，20（1）：75-76.
[3] 中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组，中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组.肝衰竭诊疗指南[J].中华内科杂志，2006，45（12）：1053-1056.
[4] 中华内科杂志编辑委员会.血液病/恶性肿瘤患者侵袭性真菌感染的诊断标准与治疗原则（草案）[J].中华内科杂志，2005，44（2）：554-556.
[5] 闫涛，季伟，王慧芬.乙型肝炎病毒感染后机体免疫反应的研究进展[J].国外医学（流行病学传染病学分册）， 2004，31（4）：219-222.
[6] Renate G，Vander M，Dave S，et al.Functional impairment of myeloid and plasmacytoid dendritic cells of patients with chronic hepatitis B[J].Hepatology，2004，40（7）：738-746.
[7] Hartemink KJ，Paul MA，Spijkstra JJ，et al.Immunoparalysis as a cause for invasive aspergillosis[J].Intensive Care Med，2003，29（3）：2068-2071.
[8] Huo TI，Lin HC，Wu JC，et al.Limitation of the model for end-stage liver disease for outcome prediction in patients with cirrhosis-related complications[J].Clin Transplant，2006，20（8）：188-194.
（收稿日期：2011-10-18）