水通道蛋白4抗体与神经系统自身免疫病

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水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP-4)是一种Ⅲ型跨膜蛋白,作为中枢神经系统内的重要水通道蛋白,主要分布于构成血-脑屏障的星形胶质细胞终足上,可调控脑、脑脊液和血液之间的水转运。2005年发现作为视神经脊髓炎(neuro myelitis optica,NMO)的诊断指标之一的NMO-IgG的靶抗原是AQP-4,随后在其他数种自身免疫病患者中亦发现了AQP-4抗体,包括多发性硬化、复发性视神经炎(optic neuritis)、纵向延伸的横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis,LETM)、合并脊髓炎或视神经炎的干燥综合征(SS)和系统性红斑狼疮(SLE)等。现对近年来AQP-4抗体在上述疾病中的研究进展做一综述。

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