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右心室发育不良(RVD)或右室心肌病,是一种原因不明的心肌病变。其病理特点是右心室心肌被纤维脂肪代替。通常为右室心肌的节段性改变,但可演变为右室弥漫性病变,甚至累及左心室及发生心力衰竭。人群中患病率尚不清楚。RVD的临床表现包括右室形态及功能异常的相应症状体征,心电图除极及复极异常,心脏猝死和起源于右室的心律失常。本病患者约30％为家族性常染色体显性遗传。但本病的遗传特性是否易患心肌纤维脂肪侵润及萎缩性退行性变,尚不清楚。