【摘要】 目的 探讨运动神经元病（MND）患者的神经电生理特点。方法 对34例MND患者进行肌电图及神经传导速度检查。结果 肌电图除3例正常外，其余表现为神经源性损害，运动神经传导速度轻度减慢，感觉神经传导速度正常，纤颤电位、束颤电位与病程有关。结论 肌电图检查对提高临床诊断MND有重要价值。  【关键词】运动神经元疾病;肌电图;神经电图  运动神经元病（MND）是由多种原因引起的脊髓前角细胞、脑干运动神经元和锥体束的慢性进行性变性疾病，也可能与慢性病毒感染有关，临床表现主要是受累部位肌肉萎缩、无力和锥体束征。本文是应用肌电图、神经电图，从电生理方面探讨MND的改变，结合临床分析，探讨对MND的诊断价值。  1 资料与方法  1.1 一般资料 本组34例系门诊与住院的病例，男24例，女10例，年龄11岁～65岁，平均年龄45岁。临床类型：肌萎缩侧索硬化症20例，进行性脊肌萎缩症8例，原发性侧索硬化症4例，进行性延髓麻痹2例。34例均作神经系统常规检查，肢体无力共25例，肌萎缩30例，大部分以远端的肌萎缩为主，吞咽困难4例，有肌肉束颤17例， 11例行CT颈椎与腰椎扫描， 3例肌活检， 4例核磁共振检查排除其他疾病。全部无感觉障碍。  1.2 方法 采用上海海神生产的诱发电位/肌电图仪进行肌电图检查。选用同芯针电极，室温24℃～26℃，检查部位选用大鱼际肌、小鱼际肌及胫前肌。对每一块肌肉均进行插入电位、静止、轻收缩和大力收缩状态观察，并计算出每个运动单位的时限、波幅及多相波的百分比，大力收缩的类型。此外，对正中神经、尺神经、腓总神经及胫神经运动、感觉传导速度进行测定。本组病侧EMG平均时限、波幅、神经传导速度以汤晓芙所测正常值为标准[1]。  2 结果  2.1 肌电图 检查发现纤颤电位28例（82.3%），正相电位24例（70.5%），束颤电位22例（64.7%），运动单位电位时限延长31例（91.1%），平均波幅增高29例（85.2%），多相波增多17例（50%），出现巨大电位10例（29.4%），大力收缩时表现为单纯相11例（32.3%），混合相23例（67.6%）。临床有束颤症状而EMG无束颤电位者占9%，临床无束颤症状者出现束颤电位占50%，EMG对束颤电位检出率高于临床。病程短的（2年内）纤颤电位、束颤电位占28.6%，病程长的（2年以上）占91%。  2.2 神经电图 8例运动神经传导速度轻度减慢，感觉神经传导速度正常。  2.3 H反射 正中神经、尺神经能引出H反射9例（26.4%），参照汤晓芙正常值[1]，胫神经最大H/M比<64%者8例（23.5%），胫神经未引出H反射2例（5%）34例运动神经元病患者肌电图示神经源性损害27例，肌源性损害4例，无特征性改变3例。  3 讨论  MND的主要病变是在脊髓前角细胞和（或）锥体束，是上、下运动神经元共同受累的进行性疾病，以进行性肌萎缩为共同特点[2]。本组特点为：运动单位电位时限延长（31例），波幅增高（29例）;半数以上的病例均有纤颤电位、正相电位、束颤电位;大力收缩时运动单位电位减少;少数病例（8例）运动神经传导速度轻度减慢，感觉神经传导速度正常。在肌电图上表现为广泛的神经源性损害，同时存在于上下肢三个肢体。纤颤电位、束颤电位出现率较高，巨大运动单位电位虽然是前角细胞损害的特征性表现，但出现率远不及上述两者[3]。MND慢性时，则可见运动单位电位时限明显延长、波幅增高，多相波增多，这都是神经源性损害和侧支芽生使运动单位支配范围扩大所致。本病肌电图异常比临床上肌肉萎缩分布广泛的多。由于神经损失与神经再生同时存在，以至运动单位电位可以有大有小。虽然，因发病年龄不同和受累肌肉分布不同而分为许多亚型。但它们在神经电生理上的表现大致相同。本病患者作运动神经传导速度轻度减慢，这可能与前角细胞受损，导致周围神经瓦氏变性有关，因本病不累及感觉通路，故对感觉神经传导速度元明显影响。纤颤电位与疾病病程有关系，病程短，纤颤电位出现率低，病程长，纤颤电位出现率高，这与病理特征有关。病理表现肌纤维呈束性萎缩及散布的束内萎缩，肌肉失去神经支配后，则出现肌肉颤动[4]。纤颤电位其发放机制是失去神经支配的肌肉对循环中的乙酰胆碱的敏感所致。  H反射为脊髓单突触反射，成人仅能在小腿三头肌处测得。当皮质脊髓束受累，脊髓前角细胞池兴奋性增加时，H反射易化，在手内肌中也可测得，且胫神经H反射的最大H/M比值增大。34例测定结果与临床有锥体束损害征且能引出病理征者相一致。这一特征有利于结合肌电图改变的特点，提高运动神经元病的诊断，对其分型亦是一项有重要参考价值的指标。MND的肌电图与神经电图常有明显的特异性改变，故该电生理检查对本病的诊断与鉴别诊断、判断病变范围和病变进展均有重要的临床价值。  参 考 文 献  [1] 汤晓芙.临床肌电图学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版杜，1995： 169-171.  [2] 剂道宽，汪无级.神经病学.上海：上海医科大学出版杜， 1994：99.  [3] 丁美萍，程源深，周宝李.肌萎缩侧束硬化患者的电生理改变.浙江医学， 1995， 17（4）： 206-207.  [4] 羊毅，肖波，谢光洁.慢性脊髓性肌萎缩的肌电图及肌活检.湖南医科大学学报， 1997， 22（2）： 153-155.