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十二指肠间质瘤是常见的十二指肠原发肿瘤.目前的研究多将十二指肠间质瘤视为消化系间质瘤的一部分进行.但因为十二指肠有着特殊的位置和重要脏器毗邻,故其诊断和治疗有着一定的特殊性.本文着重介绍了十二指肠间质瘤诊断以及治疗上的特殊之处,特别是根据肿瘤的情况选择合适的手术方式,并联合有效的靶向治疗以取得良好的评价,对临床工作具有指导意义.