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<正>肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种以肺表面活性物质异常堆积和低氧性呼吸衰竭为特征的综合征。PAP可分为自身免疫性、遗传性、继发性三类,以自身免疫性PAP最常见,约占89.9%。至今,全肺灌洗术仍为最常用的治疗手段。对于单独雾化吸入粒细胞/巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte/macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)治疗重症PAP