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目的探讨苗勒氏管源性囊肿的诊断与治疗方法。方法 2010年3～9月收治3例盆腔囊肿患者。回顾3例患者的诊治过程,结合文献复习讨论其临床、影像表现及治疗方法。结果 1例盆腔、会阴部巨大囊肿在全麻下行会阴部囊肿切除联合盆腔囊肿切除,术中见肿块呈多房囊性,囊肿血供丰富。1例行腹腔镜下囊肿切除。2例术后病理诊断均为"苗勒氏管源性囊肿",术后随访6～11个月未见囊肿复发。另1例经影像检查诊断,予随访观察。结论 B超、CT、MRI检查均可发现盆腔苗勒氏管源性囊肿包块,确诊依赖病理学检查,手术切除安全有效。