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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)是由于基因突变导致FAS介导凋亡途径存在缺陷引起的淋巴细胞内稳态失调所致.ALPS临床上主要表现为血液和淋巴器官中双阴性T细胞增加,淋巴细胞增生,自身免疫性血细胞减少和肿瘤倾向.笔者就ALPS的发病机制、诊断标准、分类,以及鉴别诊断进行综述。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的发病机制和诊断进展
【摘 要】
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)是由于基因突变导致FAS介导凋亡途径存在缺陷引起的淋巴细胞内稳态失调所致.ALPS临床上主要表现为血液和淋巴器官中双阴性T细胞增加,淋巴细胞增生,自身免疫性血细胞减少和肿瘤倾向.笔者就ALPS的发病机制、诊断标准、分类,以及鉴别诊断进行综述。
【机 构】
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214023江苏无锡,南京医科大学附属无锡人民医院、无锡市儿童医院血液科
【出 处】
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国际输血及血液学杂志
【发表日期】
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2012年35期
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