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自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyglandular syndrome,Aes)是指两个或两个以上的内分泌腺体因为免疫功能缺陷而同时或先后发生功能减退或亢进,并可有其他非内分泌腺体组织累及的一类疾病。由于APS相对少见,而且这些自身免疫性疾病各组分并不总是同时出现,有时两个组分甚至相差十余年才相继出现,因此在诊断和治疗这些疾病时常缺乏诊断敏感性,现将2003年1月-2012年4月收治的9例APS病例,报道如下。