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目的 探讨纵隔未成熟畸胎瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断.方法 收集6例纵隔未成熟畸胎瘤的临床病理资料,采用免疫组化EnVision两步法进行染色,并回顾性分析其临床病理特征.结果 患者男女比为2∶1,中位发病年龄25岁,肿瘤均发生于前纵隔,平均最大径10. 6cm,4例肿瘤含多种未成熟组织,1例仅含原始神经外胚层,另1例仅含胎儿肺,患者4例存活,2例死亡.免疫表型:原始神经外胚层组织S-100、Syn 及 CgA 少许阳性,SALL4、Glypican-3部分阳性,Ki-67增殖指数为60%～70%;胎儿肺组织TTF-1、Napsin A均阳性,TG、Syn及CgA均阴性;未成熟软骨组织S-100阳性.结论 纵隔未成熟畸胎瘤多发于前纵隔,好发于青壮年男性,患者以胸痛、胸闷为主要症状.肿瘤直径大、未成熟成分类型多且占比较高,提示患者预后差.