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目的分析硬皮病(systemic sclerosis,SSc)相关肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)的临床特征及治疗转归,为早期诊断SSc-ILD、改善疾病预后提供科学依据。方法选择SSc患者45例,收集临床资料,伴有肺间质病变的SSc-ILD患者35例治疗随访6个月,使用环磷酰胺患者18例(观察组)未使用环磷酰胺患者17例(对照组),评估治疗前后肺部高分辨率CT及肺功能。结果 SSc-ILD患者占SSc患者的77.8%。SSc-ILD患者关节炎、肌痛、胸闷气促的比例均高于SSc-非ILD组,差异有统计学意义(均有P<0.05);SSc-ILD组血沉高于SSc-非ILD组(t=2.93,P=0.003);免疫球蛋白G低于SSc-非ILD组(t=-2.02,P=0.044)。SSc-ILD组用力肺活量(forced vital capacity,FVC)(t=-3.36,P=0.001)、一秒用力呼气容积(forced expiratory volume in one second,FEV1)(t=-3.01,P=0.003)、最大呼气流速(t=-1.07,P=0.008)、肺活量(vital capacity,VC)(t=-2.96,P=0.003)、功能残气量(t=-3.74,P<0.001)、残气量(t=-3.25,P=0.001)、肺总量(t=-3.62,P=0.001)、一氧化碳弥散量(carbon monoxide diffusing capacity,DLCO)(t=-4.01,P<0.001)均低于SSc组,差异有统计学意义。治疗后观察组较对照组肺功能指标FVC、FEV1/FVC、VC、DLCO明显改善,差异有统计学意义(均有P<0.05)。结论肺功能检测对SSc-ILD诊断及分期具有一定临床价值,环磷酰胺治疗SSc-ILD有一定疗效。