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目的
探讨活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症(HT Ⅰ)的手术疗效和预后。
方法2013年7月至2015年5月，4例确诊为HT Ⅰ的患儿(3男1女)在我中心接受了活体肝移植手术，手术指征均为肝硬化失代偿及AFP过高。患儿术前Child分级：B级3例，C级1例。患儿中位手术年龄4.4岁(1.9～5.9岁)，供体均为患儿父母。患儿术后中位随访时间17个月(9～24个月)。
结果4例活体肝移植手术供、受体均手术顺利，术后恢复良好。患儿术后酪氨酸代谢恢复正常，异常代谢产物琥珀酰丙酮(SA)、琥珀酰乙酰乙酸(SAA)、延胡索酰乙酰乙酸(FAA)和马来酰乙酰乙酸(MAA)的血清水平下降到测不出水平，肝功能和AFP在随访期间都维持正常。术后电解质水平恢复正常，肾功能维持稳定。所有患儿术后均表现出追长趋势。并发症方面，1例患儿出现EBV病毒感染和急性排斥反应，1例患儿术后存在乳糜漏和反复腹水，1例患儿出院后6个月感染手足口病病毒，均得以治愈。
结论活体肝移植是治疗HT Ⅰ的有效方式，术后患儿的代谢异常、肝肾功能和AFP水平均恢复正常，其术后生存率令人满意，但长期随访应注意肾功能的检测。