以重度血小板减少为首发症状的抗磷脂抗体综合征2例诊治体会

来源 :国际输血及血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:cheayu123
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抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种非炎症性自身免疫病,临床主要表现为动脉、静脉血栓,习惯性流产和血小板(platelet,PLT)减少等,该病患者血清中存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APA).APS可分为原发性APS (primary APS,PAPS)和继发性APS(secondary APS,SAPS),前者病因迄今尚不明确,可能与遗传、感染等因素有关,多发于年轻人,男、女发病比例为1∶9.后者可继发于自身免疫性疾病、肿瘤、感染及药物不良反应等.此外,还有一种少见的灾难性APS (catastrophic APS,CAPS),表现为短期内进行性广泛血栓形成,可导致多器官功能衰竭,甚至死亡[1-2].PLT减少在APS中较常见,但仅5%~10%患者出现重度PLT减少(PLT<50×109/L).APS导致的单纯PLT减少,易被误诊为原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP);而合并血栓形成时,又难以与血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)相区别。

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