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目的分析CADASIL的临床特点，以便早期诊治。方法对3例确诊为CADASIL的患者进行回顾性研究。结果CADASIL表现为皮质下缺血事件，并导致进行性痴呆伴假性球麻痹、严重情感障碍，而最早的临床表现可为有先兆的偏头痛。结论当患者有TIA或卒中、严重情感障碍、伴先兆的偏头痛、痴呆等表现，MRI或CT显示皮质下白质、基底节广泛异常改变时，要考虑CADASIL的诊断。