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特纳综合征(Turner Syndrome, TS)是X性染色体数目异常或结构畸变所导致的性染色体疾病。其核型可分为:单一型、嵌合型、X染色体结构异常、含Y染色体核型。身材矮小和第二性征发育障碍为其主要临床表现。近期研究发现,分泌性中耳炎、胆脂瘤、听力损失等耳部疾患也是其特征性临床表现之一,且发病率明显高于正常人,不同核型之间耳部疾患发病率也存在差异。故将耳部疾患与TS之间的相关性研究进展做一综述,以指导临床对TS的早期诊断及对其并发症的早期干预。