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目的探讨小儿先天性巨小肠症各种根治术式的优缺点.方法对14例疑似先天性巨小肠症小儿进行钡剂灌肠及吸吮法直肠黏膜活检术;分别采用Soave,Duhamel及Martin巨结肠根治术式进行治疗,并对手术后小儿恢复情况进行了1～3年的随访.结果钡灌肠显示全结肠狭窄,短缩;直肠活检显示狭窄段黏膜层神经丛神经节细胞完全缺如;Soave手术:2例新生儿术后前6个月腹泻污粪,6个月后基本恢复正常;Duhamel手术:1例新生儿术后6天死亡;Martin手术:6例恢复正常;2例间断性腹泻,无便秘;2例仍有轻度腹胀,便秘.