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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内中小胆管进行性非化脓性炎症、血清高滴度抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)及肝脏中大量的自身抗原特异性的CD4+T淋巴细胞的聚积[1]为特征.本病在中年以上女性多见,男女比例高达1∶10,患病率为(1.91 ～40.2)/10万,且发病率呈逐年上升的趋势[2].该病的发病机制目前尚不明确,最新研究认为上皮细胞的免疫炎症反应可能占据重要地位[2]. 关键词：原发性胆汁性肝硬化;干燥综合征;自身免疫性上皮细胞炎