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目的探讨眼眶孤立性神经纤维瘤的影像学表现及病理特征。方法对40例眼眶孤立性神经纤维瘤患者的临床表现、磁共振成像（MRI）、病理切片结果行统计分析。结果40例患者主要症状表现为单眼渐进性突出，可触及到索状物及小结节，无痛表现。其中24例视力障碍，30例眼球向正前方突出，10例眼球向外下方突出，且呈渐进性加重。眼球突出度12—20mm，平均（18．1±0．4）mm。MRI检查示：20例患者由于视神经受压而向健侧移位、弯曲，10例眼球后上部边界尚清，内部信号不均匀，10例因视神经受压而向内下方移位。病