总结伴儿茶酚胺心肌病的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL)患者的心功能变化、诊断及围手术期治疗经验。
方法回顾性分析2008年1月至2018年3月收治的15例PHEO/PGL伴儿茶酚胺心肌病患者的临床资料，男8例，女7例。年龄13～64岁，平均32.8岁。左侧PHEO 4例，右侧PHEO 4例，双侧PHEO 3例(其中VHL病2例)，颈静脉体PGL 1例，左腹膜后PGL 2例，右腹膜后PGL 1例。肿瘤直径2.3～7.2 cm。14例术前确诊为PHEO/PGL伴儿茶酚胺心肌病，有头痛、心悸、大汗等典型PHEO/PGL临床表现；24 h尿儿茶酚胺检查示肾上腺素平均24.87 μg/24 h，去甲肾上腺素平均551.70μg/24 h，多巴胺平均395.41μg/24 h；7例奥曲肽检查及131I-间碘苄胍显像均阳性，6例奥曲肽检查阳性，1例肾上腺髓质全身131I-间碘苄胍显像阳性。增强CT检查示腹膜后肾上腺区或肾上腺外明显不均匀强化肿物，内部可见缺血坏死区，部分瘤体血运极丰富，可见肿瘤周边呈蔓状分布的不规则血管网。超声心动图检查示儿茶酚胺心肌病发作时左室射血分数(LVEF)为(42.0±7.1)%(32%～54%)，其中轻度异常(LVEF 45%～54%)5例，中度异常(LVEF 30%～44%)9例，伴左心室肥厚、心肌回声增强、左心扩大、心肌运动减弱等儿茶酚胺心肌病表现。9例严重心功能不全患者伴急性左心衰，表现为肺水肿、咳大量粉红色泡沫痰。此14例予规律α受体阻滞剂、β受体阻滞剂及钙离子拮抗剂治疗1～3个月，怀疑肺部感染者加用敏感抗生素，并予强心、利尿等治疗，待心功能显著改善后手术。1例为隐匿型PHEO，缺乏典型临床表现及影像学改变，24 h尿儿茶酚胺检查及奥曲肽显像均无异常；术前超声心动图检查示心功能正常，LVEF为73%；术前诊断为右肾上腺无功能腺瘤，未行药物准备。本组15例，行腹腔镜手术13例，其中1例中转开放手术；开放手术2例(均为PGL患者)。
结果本组15例手术均完整切除肿瘤，1例隐匿型PHEO术中触碰瘤体时出现血压剧烈波动，血压190/130～80/50 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心率150次/分，术后于ICU病房出现儿茶酚胺心肌病表现，超声心动图检查示LVEF为37%，左心扩大且心肌普遍收缩不良；纤维支气管镜检查示双肺粉红色泡沫痰；胸部X线片检查示双侧肺水肿、左侧为著。确诊为儿茶酚胺心肌病，经治疗后心功能恢复。14例术前确诊病例，药物治疗后LVEF为(55.9±7.6)%，与治疗前比较差异有统计学意义(P＝0.041)；术后LVEF为(66.1±8.5)%，与药物治疗后比较差异有统计学意义(P＝0.013)。本组15例术后随访1个月～10年，均无复发。
结论PHEO/PGL伴儿茶酚胺心肌病患者如诊断明确，需行充分药物准备，发生心功能异常需积极对症治疗，心功能异常可在肿瘤切除后有效改善。隐匿型PHEO围手术期风险大，对于疑似隐匿型PHEO需积极药物准备后再行手术治疗。