41例肝炎相关再生障碍性贫血患者临床特征与免疫抑制治疗疗效观察

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目的

分析肝炎相关再生障性贫血(HAAA)临床特征,评价其免疫抑制治疗(IST)疗效及生存状况。

方法

回顾性分析944例接受IST的重型/极重型AA (SAA/VSAA)患者,比较41例HAAA患者与年龄、造血衰竭程度相匹配的123例特发性AA (IAA)临床特征、血液学反应率、长期生存率及克隆性演变情况。

结果

944例SAA/VSAA患者中HAAA 41例(4.34%),HAAA患者中VSAA所占比例明显高于IAA患者(65.9%对39.4%,P=0.001)。HAAA与匹配的IAA比较,患者感染发生率差异无统计学意义,但感染控制所需时间明显延长[21 (4~100) d对13 (3~139) d,P=0.048]。HAAA患者CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+ T淋巴细胞绝对值及CD4+/CD8+细胞比值均明显低于IAA患者,而CD3+ CD8+ T淋巴细胞比例明显高于IAA患者,差异均有统计学意义。HAAA与IAA患者IST后3个月(34.1%对34.1%,P=1.000)、6个月(56.1%对53.7%,P=0.787)及12个月(73.2%对68.3%,P=0.558)血液学反应率差异无统计学意义,两组患者预期5年总生存(OS)率、无事件生存(EFS)率比较差异均无统计学意义(OS率:90.0%对87.1%,P=0.700;EFS率:71.9%对62.4%,P=0.450)。

结论

HAAA少见,造血衰竭更为严重,感染相对难以控制,采用标准IST方案治疗可获得与IAA患者相当的疗效。

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