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特发性肺纤维化是一种病因不明的复杂性疾病,死亡率较高,预后较差,西医治疗疗效不理想,且存在许多合并症及并发症。主要包括弥漫性肺泡炎等,但其发病原因不明,病情迁延,由肺泡损伤修复机制障碍最终发展为肺纤维化。IPF的主要治疗手段为传统激素和免疫抑制剂,但治疗效果欠佳,近年来运用新型抗纤维化药物、受体抑制剂、基因干细胞、肺移植治疗,现将相关研究进展进行综述如下。