目的探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelial angiomyolipomas,EAML)的影像学表现及病理特征,提高对该病诊断的准确性。方法回顾性分析9例经病理证实的肝EAML的临床表现及影像学资料。其中3例行MRI平扫和多时相动态增强扫描,5例行CT平扫和三期动态增强扫描,1例同时行CT和MR检查。9例均误诊,其中6例术前误诊为肝癌,1例误诊为血管瘤,1例误诊为局灶性结节增生(FNH),1例误诊为转移瘤。结果 9例肝EAML均为单发的类圆形肿块,边界清楚;6例位于肝右叶,3例位于肝左叶。CT平扫呈稍低密度;MRI平扫T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号;增强扫描动脉期呈明显不均匀强化,少数可均匀明显强化,6例动脉期可见早期引流静脉,8例动脉期或门脉期中央或周边可见明显强化的粗大畸形的血管;强化方式为快进快出或快进慢出。结论 EAML影像学表现具有一定特征性,结合临床资料,对术前正确诊断具有重要意义,但诊断有赖于穿刺活检。