目的采用基于体素的形态测量学技术探索延髓发病型及脊髓发病型肌萎缩侧索硬化症患者脑部磁共振成像结构特征。方法对65例肌萎缩侧索硬化症患者(15例延髓型,50例脊髓型)及65名健康对照在3.0T磁共振扫描仪上行磁共振脑部结构成像。采用基于体素的形态测量学技术探索脑部灰质体积变化,采用神经形态学模版对体积变化脑区的体积进行计算。结果与正常对照组比较,肌萎缩侧索硬化症患者在体素水平脑部灰质体积减少的脑区主要分布于右侧中央前回及额中回;延髓发病型肌萎缩侧索硬化症患者脑体积改变主要局限在运动皮层外萎缩(额-颞叶模式),而脊髓发病型肌萎缩侧索硬化症患者则主要表现为运动皮层萎缩(主要为右侧中央前回)及运动皮层外萎缩(额-颞叶模式及额-颞叶外模式)。两个肌萎缩侧索硬化症亚型间比较,脊髓发病型表现以左侧中央后回灰质体积减少为特征,延髓发病型表现以左侧颞中回灰质体积减少为特征。结论运动皮层及运动皮层外灰质非对称性萎缩是脊髓发病型肌萎缩侧索硬化症患者脑部结构改变的特征,运动皮层外灰质萎缩是延髓发病型肌萎缩侧索硬化症患者脑部结构改变的特征。脊髓发病型灰质萎缩模式分布较延髓发病型更为广泛。