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目的：探讨鞍区巨细胞修复性肉芽肿（giant cell reparative granuloma，GCRG）的临床病理特征、病因、诊断、鉴别诊断及治疗。方法：回顾性分析1例鞍区巨细胞修复性肉芽肿患者的临床、影像学及病理学结果，并回顾相关文献。结果：B超表现为边界尚清楚的低回声肿物，CT表现为非特异性骨质破坏，MRI表现为中等度不均匀强化的占位性病变。镜下检查：病变见梭形成纤维细胞增生，富含多核巨细胞，大小不一，分布不规则，间质可见出血。结论：巨细胞修复性肉芽肿是一种罕见的非肿瘤性良性病变，易误诊为骨巨细胞