患者女性，31岁，主诉劳累性心悸气促9年。入院时查体：心脏向左增大，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅱ级柔和收缩期吹风样杂音。心电图大致正常。X线片大致正常，心胸比率0.46。超声检查见左房左室轻度增大，左室前后径56 mm,右冠状动脉扩张，内径为9 mm。肺动脉长轴切面见有一双期射束状血流进入主肺动脉，口径约为4 mm。诊断：右冠状动脉扩张，冠状动脉主肺动脉瘘?rn　　入院后行冠状动脉造影，常规Judkins法，于右冠开口部位仅显示有细小分支状血管，分布右房局部区域，左冠脉未能显示。改用非选择性升主动脉造影，可见由主动脉根向前上方发出一异常粗大的血管，其走向先向上再转向右向下呈蛇形弯曲，血管内径约10 mm。未见左右冠状动脉显影。改用猎户头导管送达主动脉根部，转动导管使尖端向上，可进入该粗大血管开口，经多投照位高压注射造影剂选择性造影，见距主干约5 mm处有3个分支发出，其中2支各向左室前后走行，另一支与主肺动脉相通，3个分支显示时间不同，直径均约为4 mm。该患者因经济原因未作手术根治。rn　　讨论　单支冠状动脉是一种罕见的冠状动脉起源异常，该畸形发生率约为0.04%,按形态又可分为若干亚型。但本例不仅起源异常，且主干粗大迂曲，走行奇特，尤其与主肺动脉有瘘道形成，更增加了影像学诊断及识别的难度。