目的探讨自发性低颅压综合征(SIH)的临床表现及影像学特征。方法总结42例确诊为SIH患者的临床资料,影像学特征和诊治过程。结果 42例SIH患者中,出现体位相关性头痛的41例(97.62%)、水平侧卧位脑脊液(CSF)压力<60mm H2O,26/27(96.30%);MRI显示脑下垂16例(38.10%)、硬膜下积液11例(26.20%)、静脉窦充盈扩张18例(42.86%)、脑垂体增大4例(9.52%)、硬脑膜弥漫均匀强化39例(92.86%)。采用补液、抗脉络丛血管痉挛及止痛、镇静等治疗40例,血贴疗法治疗2例,随访1~2年无复发,均治愈。结论 SIH的诊断需满足3个方面:1.体位相关性头痛;2.符合以下至少1项:1侧卧位CSF:压力<70mm H2O;2 MRI影像学具有SEEPS五联征之一或(和)硬脑膜弥漫、对称、连续、均匀强化,静脉窦弥漫或局限充盈扩张增强;3具有活动性CSF漏的证据及伴随神经症状;3.除外继发性低颅压的各种常见原因、诱因如颅脑损伤、脊髓麻醉、腹泻等病史。但有少数病例缺乏上述典型特征,应引起足够重识,避免漏诊、误诊。本病可内科综合疗法治疗,效果不佳者行CT脊髓造影(CTM)检查,有CSF漏者确定漏点后行血贴疗法、封堵CSF瘘口及外科手术治疗,经正规治疗本病预后良好。