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目的
提高对侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）的认识。
方法回顾性分析3例ANKL患者的临床资料并复习相关文献。
结果ANKL呈高度侵袭性，疾病异质性强，多以不明原因高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝损害、血细胞减少为主要临床表现，外周血及骨髓中可见大颗粒淋巴细胞浸润，免疫表型CD2+、CD7+、CD56+，TCR重排阴性，病程进展快，多数患者短期内死于多脏器衰竭。例1患者经培门冬酶、吉西他滨为主的化疗后行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗获长期生存。
结论ANKL是一种少见类型的白血病，预后差，以培门冬酶、吉西他滨为主的化疗方案以及allo-HSCT有望改善ANKL的预后。