一个遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症家系研究及文献复习

来源 :临床血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：yisheng8585

【摘要】

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凝血因子Ⅶ是由肝细胞合成并分泌的一种单链糖蛋白,相对分子量为45078,属维生素K依赖性凝血因子.正常血液循环中因子Ⅶ浓度约为0.5 mg/L,活性为70%～120%.当血管损伤时,因子

【作者】

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涂传清吴建曾李建辉张勤黄绵清

【机构】

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深圳市宝安人民医院血液科,深圳市宝安人民医院检验科

【出处】

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临床血液学杂志

【发表日期】

：

2004年6期

【关键词】

：

因子Ⅶ缺乏遗传性研究

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凝血因子Ⅶ是由肝细胞合成并分泌的一种单链糖蛋白,相对分子量为45078,属维生素K依赖性凝血因子.正常血液循环中因子Ⅶ浓度约为0.5 mg/L,活性为70%～120%.当血管损伤时,因子Ⅶ与组织因子结合是外源性凝血途径活化的第一步.因子Ⅶ/组织因子复合物在钙离子作用下激活因子X,并与因子Va结合激活凝血酶原变成凝血酶,在凝血过程中起重要作用.遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症在1951年首先由Alexande报道,国内报道不到20例,是一种少见的遗传性出血性疾病[1].最近我们诊断了1例遗传性因子Ⅶ缺乏症患者,现报

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