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背景
尽管脑海绵状血管畸形(cerebral cavernous malformation, CCM)的相关研究文献已相当丰富，但在诊断和治疗策略方面仍存在着争议。
目的制订CCM诊疗指南。
方法作为代表CCM患者和研究的患者支持团体，血管瘤联盟(www.angioma.org)召集了一个包括CCM临床专家在内的多学科写作组来帮助总结现有的CCM临床诊疗相关文献，重点关注5个主题：(1)流行病学和自然病程；(2)遗传检测和咨询；(3)诊断标准和影像学标准；(4)神经外科注意事项；(5)神经内科注意事项。写作组根据预定方案进行了文献回顾和证据评价，最终制定推荐意见，并且确立了共识、争议和知识空白。
结果根据方法学标准从1983年1月1日至2014年9月31日期间公开发表的1 270篇文献中筛选出98篇，并确定了另外38篇近期或相关的文献。各主题作者利用这些文献总结了现有知识并形成了23项共识诊疗推荐，同时根据美国心脏协会/美国卒中协会标准进行了推荐强度(效应量)和证据水平(确定性估计)评级。其中，尚无A级证据(因为缺乏随机对照试验)，B级证据11项(48%)，C级证据12项(52%)；Ⅰ级推荐8项(35%)，Ⅱ级推荐10项(43%)，Ⅲ级推荐5项(22%)。
结论现有证据支持对CCM诊疗的推荐，但这些证据的级别和推荐强度普遍较低，因此需要进一步研究来帮助进行更好的临床实践并更新这些推荐。完整的推荐文档包括引用文献的纳入标准、关于各项推荐更详尽的评判标准以及各种争议和知识空白的总结，同样通过了同行评议并可在线获取(www.angioma.org/CCMGuidelines)。