【摘 要】
:
结外NK/T淋巴细胞淋巴瘤鼻型(ENKTL)为起源于NK或细胞毒T淋巴细胞的一种高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),发病与EB病毒(EBV)感染密切相关,东南亚和中南美洲发病率高。本病好发于鼻腔、鼻咽、鼻窦、腭部等呼吸消化道上段中线部位,肿瘤细胞弥散性浸润,呈血管中心性破坏性生长,引起进行性毁损性坏死为本病显著临床病理特征。近10余年来国际上深化了ENKTL分子遗传发病机制的认识,完善和优化了分期
【机 构】
:
四川大学华西第二医院儿科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室,成都 610041,四川大学华西第二医院儿科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室,成都 610041,
论文部分内容阅读
结外NK/T淋巴细胞淋巴瘤鼻型(ENKTL)为起源于NK或细胞毒T淋巴细胞的一种高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),发病与EB病毒(EBV)感染密切相关,东南亚和中南美洲发病率高。本病好发于鼻腔、鼻咽、鼻窦、腭部等呼吸消化道上段中线部位,肿瘤细胞弥散性浸润,呈血管中心性破坏性生长,引起进行性毁损性坏死为本病显著临床病理特征。近10余年来国际上深化了ENKTL分子遗传发病机制的认识,完善和优化了分期和危险度分组系统,通过局部放疗、同步放化疗和三明治疗法等治疗策略,显著改善Ⅰ、Ⅱ期肿瘤疗效和预后,但进展期肿瘤总体预后有待提高。新型免疫治疗有望成为复发难治性ENKTL的重要治疗手段,现将相关研究进展进行阐述。
其他文献
卵巢上皮性癌(卵巢癌)是危害女性生命和健康的主要杀手之一,而肿瘤耐药是卵巢癌难以突破的瓶颈,也是临床上亟待解决的关键问题所在。聚二磷酸腺苷核糖聚合酶(PARP)抑制剂(PARPi)是近年来比较热门的一类分子靶向药物,其主要对携带BRCA1/2基因突变的肿瘤细胞发挥合成致死效应,从而靶向杀灭肿瘤细胞。那么,PARPi的出现,能否突破卵巢癌的治疗瓶颈呢?本文重点围绕PARPi治疗卵巢癌的研究进展对这一
病史摘要患者女性,88岁,因"言语不能伴右侧肢体无力140 min"入院。症状体征患者血压178/88 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率99次/min,心律不齐,无杂音,双肺呼吸音清。双下肢无水肿。神经系统体检:神志清楚,完全运动性失语,双眼活动正常,右侧中枢性面舌瘫,躯体右侧针刺觉减退,肌力右上肢0级,右下肢近端Ⅱ级,远端0级,左侧肢体Ⅴ级。右侧巴宾斯基征可引出,脑膜刺激征(-
目的评价腹腔镜下盆腔水平输尿管端侧吻合术治疗儿童重复输尿管畸形的疗效。方法2016年9月至2017年11月南京医科大学附属儿童医院泌尿外科采用腹腔镜下盆腔水平输尿管端侧吻合术治疗重复肾畸形患儿10例,均为单侧病变。男6例,女4例;年龄1个月21天~3岁9个月(平均年龄13.9个月)。患儿术前均行泌尿系超声、静脉肾盂造影及磁共振尿路成像检查。其中单纯重复肾上半肾及所属输尿管扩张积水6例,重复肾伴上输
Hammersmith婴儿神经检查(Hammersmith infant neurological examination,HINE)是应用于2~24月龄婴儿的一种简单、可量化的神经系统检查方法,无需专门的工具和表格,仅5~10 min即可完成,具有良好的心理测量特性。HINE可被广泛应用于早期高危儿的随访计划中,其可早期识别神经发育迟缓或脑损伤的患儿,监测疾病的纵向进程并早期预测神经发育结局。
目的研究头孢泊肟酯颗粒治疗小儿急性支气管炎的有效性及安全性。方法选择2018年6月至12月南宁市第一人民医院诊治的160例急性支气管炎患儿,按随机对照原则分为头孢泊肟酯组和头孢克洛组,每组各80例。在常规对症照治疗基础上,头孢泊肟酯组口服头孢泊污酯颗粒5 mg/(kg·次)(不超过100 mg/次),每天2次;头孢克洛组口服头克洛颗粒10 mg/(kg·次)(不超过250 mg/次),每天3次,2
近年来,血液系统恶性肿瘤的发病率逐年增高,虽然随着化疗、靶向治疗及造血干细胞移植的进展,部分类型淋巴瘤和白血病的疗效已经有了很大的提高,但其预后仍然较差、病死率高,寻找新的治疗方法提高疗效已成为当前亟须解决的问题。溶瘤病毒可通过选择性破坏肿瘤细胞并诱导机体发挥特异性抗肿瘤免疫的双重作用机制来促进抗肿瘤效应。目前溶瘤病毒已成为治疗多种恶性肿瘤的有效手段,在血液系统恶性肿瘤的治疗中也取得了许多突破性进
目的通过对儿童肾脓肿临床资料的分析,了解其临床特点,以早期诊断、及时治疗。方法采用回顾性方法对2014年1月至2018年3月天津市儿童医院肾内科收治的7例肾脓肿患儿的临床表现、实验室检查、影像学及治疗资料进行分析,探讨儿童肾脓肿的特点。结果7例患儿中男4例,女3例;<1岁者5例;以发热为主要表现,临床症状不典型,血C反应蛋白(CRP)、白细胞(WBC)升高;尿培养1例为大肠埃希菌阳性;2例行脓液培
目的提高对儿童急性淋巴细胞白血病应用培门冬酶化疗所致高三酰甘油血症(HTG)的认识。方法收集2016年3月至2018年8月福建医科大学附属协和医院确诊为儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)5例患儿的临床资料,5例患儿化疗前三酰甘油(TG)、肝肾功能均正常,在诱导缓解及延迟强化期,均予VDLD方案联合化疗,化疗后均出现HTG。结果5例患儿合并HTG期间均伴高密度脂蛋白下降,而胆固醇、低密度脂蛋白正常,同
乳糜泻是指遗传易感个体摄入含麸质蛋白及其相关醇溶蛋白后所引发免疫介导的全身系统疾病,典型患者可出现吸收不良等症状,可伴发多种肠外表现,乳糜泻是可筛查、可治疗的疾病,但延迟诊断,可出现多种显著影响儿童生长发育的并发症,如果及时诊断并给予严格免麸质饮食,可明显改善患儿预后。现总结近年来国内外关于儿童乳糜泻的相关文献,就儿童乳糜泻筛查、预后等方面作一综述。
目的旨在了解遗传性血小板减少症(hereditary thrombocytopenia,HT)在儿童慢性血小板减少症病例中的检出率及其临床和实验室特点,为临床早期识别和诊断HT提供依据。方法回顾性收集2016年4月至2018年5月就诊于北京儿童医院病史超过1年、应用免疫治疗效果欠佳的血小板减少患儿的临床资料,并进行基因二代测序(next generation sequencing,NGS)筛查HT