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目的：研究肝豆状核变性（HLD）患者出汗障碍的特点、皮肤交感反应的变化。方法：对66例确诊为HLD患者出汗情况进行调查并行皮肤交感反应的检查。结果：66例HLD患者有36例有出汗障碍；主要表现为四肢远端出汗减少（26例）合并代偿性局部出汗增多。皮肤交感反应异常表现为潜伏期延长、波幅降低甚至不能引出。结论：HLD患者存在明显的出汗障碍以及皮肤交感反应异常。