【摘 要】
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<正>肌萎缩侧索硬化是一种进行性加重的神经变性疾病,同时累及上、下运动神经元,其主要的临床表现是逐渐加重的肌无力和肌萎缩,直至呼吸衰竭而死亡。ALS根据临床特点分为延髓
【机 构】
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中国医科大学附属盛京医院神经内科;
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<正>肌萎缩侧索硬化是一种进行性加重的神经变性疾病,同时累及上、下运动神经元,其主要的临床表现是逐渐加重的肌无力和肌萎缩,直至呼吸衰竭而死亡。ALS根据临床特点分为延髓起病型和四肢起病型;延髓起病型出现呼吸衰竭早于四肢起病型,病情较重。目前由于病因不清,缺乏特异性治疗,ALS患者发病后的生存期限多在3~5 y。ALS可能的发病机制有基因缺陷、兴奋性氨基酸毒性、线粒体异常以及蛋白质稳态失调等,理论上讲每一种机制都可以作为ALS的
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