孤立性心肌致密化不全的研究现状

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孤立性心肌致密化不全(isolated non-compaction cardiomyopathy,NCCM)是胚胎发育过程中心内膜以及心肌发育停止而引起的以心室内壁异常粗大交错的肌小梁和深隐窝为特征的基因异常相关性遗传性心肌病。1984年Engberding等〔1〕首次描述了该病的典型超声心动图表现,1995年WHO Isolated non-compaction cardiomyopathy (NCCM) is an inherited genetic abnormality characterized by trabecular and deep recess with abnormally large ventricular wall caused by the stop of endocardium and myocardial development during embryogenesis Cardiomyopathy. 1984 Engberding et al 〔1〕 for the first time described the typical echocardiography of the disease, 1995 WHO
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