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中枢神经系统非典型性畸胎样横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的名称来源于与肾脏恶性横纹肌样瘤相似的病理学特征,作为一种好发于婴幼儿的罕见胚胎源性恶性肿瘤,AT/RT在近15年才逐渐被病理科、神经外科和肿瘤科医师所认识.流行病学研究提示,AT/RT发病率达1.38/100万,男性患儿略多于女性患儿(约1.2倍),在小儿中枢神经系统肿瘤中排名第六[1],占儿童中枢神经系统肿瘤的5％,并有上升趋势,且在3岁以下幼儿中枢神经系统肿瘤中约占15％,接近髓母细胞瘤和原始神经外胚层肿瘤(PNET)的比例[1-2].诊断除病理学和免疫组化INI1染色外,临床症状和体征以及MRI结果均不特异。