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不明原因发热并发嗜血细胞综合征(HPS)病因复杂，易误诊、漏诊。发热是结缔组织病的常见症状。部分结缔组织病可继发HPS，还可并发恶性肿瘤，以淋巴瘤多见。部分淋巴瘤可导致自身免疫系统紊乱，产生自身免疫性抗体，与结缔组织病难以鉴别，无明显淋巴结肿大的淋巴瘤更不易与结缔组织病相鉴别。本例患者为弥漫大B细胞淋巴瘤误诊为结缔组织病，患者以反复发热为主要临床表现，无明显淋巴结肿大，后继发HPS，多次骨髓穿刺均未发现淋巴瘤细胞，且结缔组织病相关抗体阳性，易误诊为结缔组织病，不易鉴别，希望给广大临床工作者提供经验教训。