【摘 要】
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目的观察异染性脑白质营养不良(MLD)的特征性表现.方法回顾分析我院经生化检查证实的MLD共11例,观察MRI上脑内白质病变的部位和特殊结构(白质纤维束、丘脑、胼胝体)受累的情
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目的观察异染性脑白质营养不良(MLD)的特征性表现.方法回顾分析我院经生化检查证实的MLD共11例,观察MRI上脑内白质病变的部位和特殊结构(白质纤维束、丘脑、胼胝体)受累的情况.结果11例均表现为双侧脑室周围白质T2WI对称高信号,10例双侧半卵圆中心T2WI对称高信号;4例累及皮层下白质.8例累及胼胝体膝部,9例累及压部,两者同时受累为8例;7例累及内囊后肢,4例累及外囊,4例累及脑干皮质脊髓束(3例中脑,1例桥脑).1例累及小脑白质,8例半卵圆中心T2WI有虎纹征,8例T2WI丘脑呈低信号;5例侧脑室扩大,1例全脑萎缩.结论MLD的典型表现为双侧半卵圆中心和侧脑室周围白质T2WI对称高信号,早期皮层下白质不受累,胼胝体膝部和压部受累为重要征象;另外征象包括脑干皮质脊髓束和内、外囊受累及虎纹征.
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